Introduzione alla Pityriasis Versicolor e la Presentazione di un Caso
La pityriasis versicolor (PV) è una comune e benigna infezione fungina superficiale della pelle causata da specie del genere Malassezia. Questa infezione si manifesta con una caratteristica eruzione cutanea costituita da macule, che sono piccole chiazze piatte sulla pelle. Queste macule possono essere ipopigmentate (più chiare della pelle circostante), iperpigmentate (più scure) o eritematose (arrossate). La diagnosi di PV si basa solitamente sull’aspetto clinico delle lesioni cutanee e sul “segno della squama evocata”, che si verifica quando lo stiramento o la raschiatura della pelle rende più evidente la fine desquamazione delle lesioni. La diagnosi può essere confermata tramite un esame microscopico. Il trattamento di prima linea prevede l’uso di farmaci antifungini topici e/o sistemici, a seconda dell’estensione delle lesioni e della risposta terapeutica.
Successivamente, viene presentato il caso di una paziente di 23 anni con lesioni maculari eritematose e discromiche (con alterazione del colore) presenti da circa 3 anni sulla schiena e sul torace. La paziente riferiva anche intenso prurito nelle zone colpite. Aveva già provato terapie antifungine topiche e brevi cicli di farmaci antistaminici sistemici (farmaci assunti per via orale che bloccano l’azione dell’istamina, una sostanza coinvolta nelle reazioni allergiche e nel prurito), ma con scarso beneficio clinico. È stato effettuato un esame con la lampada di Wood, una luce ultravioletta che in presenza di alcune infezioni fungine, come la PV, può mostrare una fluorescenza caratteristica (risultata positiva nel caso della paziente). Infine, è stato eseguito un esame microscopico diretto con idrossido di potassio (KOH) al 10%, una sostanza chimica utilizzata per rendere più visibili le strutture fungine al microscopio. Questo esame ha rivelato la presenza di ife (filamenti che costituiscono il corpo dei funghi) e cellule gemmanti (cellule fungine in fase di riproduzione), con un aspetto definito a “spaghetti e polpette”, tipico della Malassezia. Tutti questi elementi hanno confermato la diagnosi di pityriasis versicolor.
Osservazione del Dermografismo Positivo nelle Lesioni di Pityriasis Versicolor (“PiMa sign”)
Oltre alla diagnosi di PV, durante il prelievo delle squame cutanee per l’esame microscopico, si è osservata la comparsa di pomfi (gonfiore della pelle simile a quello che si verifica in caso di orticaria), associata al prurito riferito dalla paziente. Questo ha portato gli autori dell’articolo a ricercare il segno del dermografismo. Il dermografismo è una condizione in cui la pelle reagisce a una leggera pressione o sfregamento con la comparsa di linee in rilievo (pomfi) che ricalcano il percorso della pressione. In questa paziente, il dermografismo è risultato positivo in corrispondenza delle lesioni di pityriasis versicolor e anche nella cute perilesionale (la pelle immediatamente circostante le lesioni). Sorprendentemente, il segno del dermografismo è risultato negativo in altre aree del corpo non affette dalle manifestazioni cutanee. Pertanto, il dermografismo era positivo solo a livello delle lesioni di pityriasis versicolor. È stato quindi prescritto un ciclo di un mese di terapia con un farmaco antifungino orale (itraconazolo), che ha portato alla risoluzione delle manifestazioni.
Dopo questa osservazione, è stato analizzato questo segno in altri 30 pazienti affetti da forme di pityriasis versicolor diffuse e/o resistenti ai trattamenti convenzionali, con una durata media delle manifestazioni cutanee di 2.2 anni. Su 30 pazienti, 27 (90%) presentavano dermografismo positivo a livello delle lesioni cutanee di pityriasis versicolor. Un’ulteriore osservazione interessante è stata che nei 27 pazienti con dermografismo positivo, l’agente eziologico (la causa della malattia) identificato tramite esame colturale (crescita del fungo in laboratorio) era Malassezia globosa. Negli altri tre pazienti con dermografismo negativo, il patogeno trovato era Malassezia furfur.
Non esistono, a nostra conoscenza in letteratura, casi di pityriasis versicolor in cui il dermografismo sia risultato positivo solo a livello delle lesioni cutanee di questa patologia. Questo particolare tipo di dermografismo è stato chiamato “PiMa sign”, dalle iniziali del genere fungino coinvolto nella patogenesi (Malassezia, precedentemente noto come Pityrosporum) e dalle iniziali degli autori che per primi hanno osservato questo fenomeno (“Pi” proviene dal cognome del Dr. Picone). Questo segno potrebbe sicuramente arricchire la semeiotica clinica della PV.
Possibile Meccanismo Patofisiologico
Attualmente è noto che la Malassezia produce MGL_1304, un importante antigene che rilascia istamina. La proteina MGL_1304 è prodotta da Malassezia globosa con una dimensione di 29 kDa (kilodalton, unità di misura della massa molecolare) e viene secreta nel sudore dopo essere stata processata e convertita nella forma matura di 17 kDa. Questa forma induce un significativo rilascio di istamina dai basofili (un tipo di globuli bianchi coinvolto nelle reazioni allergiche) dei pazienti. L’ipotesi è che nelle forme estese e attive di pityriasis versicolor, in cui vi è un’abbondante presenza di Malassezia a livello delle lesioni cutanee, sia possibile che attraverso il rilascio di MGL_1304, vi sia un’aumentata propensione al rilascio di istamina proprio nelle aree del corpo colpite dalla PV. Questo meccanismo potrebbe spiegare perché il dermografismo sia positivo solo a livello delle lesioni cutanee.
Conclusioni e Ricerca Futura
Gli autori riconoscono che il numero limitato di casi descritti e il meccanismo patofisiologico (il modo in cui la malattia si sviluppa a livello biologico) ancora non ben caratterizzato rappresentano aspetti che necessitano di ulteriori indagini.
